Sindrome di Brugada & bull; ciao sano

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Definizione

Cos'è la sindrome di Brugada?

La sindrome di Brugada (BrS) è una delle cause dell'arresto cardiaco (arresto cardiaco) a causa della fibrillazione ventricolare in pazienti che non hanno malattie cardiache strutturali e non hanno fattori di rischio per malattie cardiache, come il fumo, il diabete. e l'obesità. Questa condizione è una malattia genetica ereditaria che si presenta come una sindrome aritmica.

Quanto è comune la sindrome di Brugada?

La sindrome di Brugada era più comune negli uomini rispetto alle donne, 9 volte più alta in un'analisi (rapporto 10: 1). Gli uomini avevano un tasso più elevato di sincope e morte improvvisa in uno studio prospettico, 3 sintomi che apparivano per la prima volta intorno all'età di 22-65 anni. La causa non è ancora chiaramente nota, ma questa condizione può essere causata dalla predominanza degli uomini nei disturbi autosomici dominanti.

Pertanto, questa condizione è classificata come un disturbo che coinvolge giovani maschi adulti, forse la maggior parte nei maschi immigrati dal sud-est asiatico, età media 40, 41 anni.

Questa condizione si manifesta spesso di notte (simile a un episodio ipoglicemico notturno) e / o dopo aver consumato alcol. A volte questa condizione può anche manifestarsi all'improvviso e peggiorare causando la morte durante il periodo diurno stocastico: lavorare, divertirsi o persino mangiare.

La BrS viene diagnosticata raramente nei bambini, ma può verificarsi in pazienti di qualsiasi età.

Sindrome di Brugada nei bambini:

Sono stati illustrati molti studi sulle caratteristiche cliniche della BrS nei bambini, presso 13 centri di riferimento europei. I risultati suggeriscono la conclusione: “Nei bambini le manifestazioni cliniche di BrS e gli eventi aritmici sono rari ma è più probabile che le aritmie si verifichino durante gli episodi febbrili. Le potenziali cause di una presentazione ritardata includono l'impatto degli ormoni e la progressiva degradazione strutturale dei miociti (cellule M) ".

In uno studio della popolazione del 2007 su 30 bambini (<16 anni), è stato dimostrato che nei bambini e nei neonati che avevano BrS da 26 famiglie, la febbre era un importante fattore precipitante per eventi cardiaci aritimici, tra cui sincope e SCD. A causa delle limitazioni dei dati, i passaggi ottimali per il trattamento dei bambini con BrS sono ancora sconosciuti.

La sindrome di Brugada può essere trattata riducendo i fattori di rischio. Parla con il tuo medico per ulteriori informazioni.

Segni e sintomi

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Brugada?

Si ritiene spesso che i sintomi della BrS imitino episodi di tachiaritmie ventricolari polimorfiche senza prognosi:

• Fatica
• Dispnea
• Irrequieto
• Battito cardiaco irregolare (arresto cardiaco improvviso o aritmie ventricolari - più significative)
• Dolore al petto, petto pesante, mancanza di respiro
• Passione o sincope
• Colpo

Quelle sopra sono alcune delle condizioni che spesso si verificano a causa del dottorato di ricerca, manifestazioni cliniche di BrS, contribuito da molti fattori, come:

• Disturbi del ventricolo destro (come blocco del fascio, deviazione dell'asse sinistro (LAD)).
• Mutazioni nel gene del canale del sodio cardiaco SCN5A causano la dispersione della ripolarizzazione nella parete ventricolare, in particolare nel ventricolo destro, causando un gradiente di tensione transmurale che è "perdita di funzione" dei bloccanti dei canali del sodio per esporre cambiamenti / sintomi dell'ECG sull'elettrocardiogramma come Elevazione del segmento ST. Tuttavia, le differenze nelle manifestazioni cliniche possono essere dovute ad anomalie elettrofisiologiche causate da specifiche mutazioni associate a sintomi di “sovrapposizione”.
• Disfunzione autonomica (tono)
• Uso di cocaina e farmaci psicotropi.

Potrebbero esserci segni e sintomi non elencati sopra. Se hai dubbi su un particolare sintomo, consulta il tuo medico.

Quando dovrei vedere un dottore?

Dovresti contattare il tuo medico se manifesti uno dei seguenti sintomi:

• Avere un membro della famiglia che ha SCD, sincope o a cui è stata diagnosticata tachicardia ventricolare. TV / fibrillazione ventricolare / fibrillazione atriale FA (rappresenta solo il 20% delle prove che mostrano un aumento dei casi)
• Uso di farmaci che aumentano il segmento ST, come la procainamide, la flecainide
• Svenimento, aritmia in precedenti episodi di irrequietezza o febbre
• Nato in un paese del terzo mondo in Asia.

Se hai qualsiasi segno o sintomo sopra o qualsiasi altra domanda, consulta il tuo medico. Il corpo di ognuno è diverso. Consultare sempre un medico per curare le proprie condizioni di salute.

Causa

Quali sono le cause della sindrome di Brugada?

Fino ad ora i ricercatori hanno trovato diverse cause legate a mutazioni, ma a causa di variazioni e ancora da scoprire, l'eziologia è descritta come segue:

Ulteriori derivati ​​dei loci autosomici rappresentano il 25% delle malattie come il gene del canale del calcio Malfunzionamento cardiaco, mutazioni nei loci (SCN5A) sul cromosoma 3p22-25 e altri nei geni che trascrivono i canali del sodio.

I canali del sodio ridotti nelle membrane dei miociti sono stati identificati come familiari con BS, portando a concentrazioni inferiori dei canali del sodio e ripolarizzazione precoce delle membrane delle cellule M.

Fattori di rischio

Cosa aumenta il mio rischio per la sindrome di Brugada?

Un paziente maschio con una storia familiare di SCD è stato identificato come un fattore di rischio per la seguente SCD associata a BrS. Circa 40 anni.

La stratificazione del rischio di solito inizia con la determinazione della presenza / assenza dei sintomi associati:

• Arresto cardiaco improvviso (SDA) o sincope senza causa
• Febbre che innesca / gioca un ruolo nell'aumento degli episodi di tachicardia ventricolare (TV) o aritmie in corso nei pazienti con Brugada e altre gravi complicanze
• Storia di disfunzione asintomatica (alto rischio di fibrillazione atriale e / o ventricolare - sindrome di "sovrapposizione")
• Abuso di cocaina, psicofarmaci

Medicinali e medicinali

Le informazioni fornite non sostituiscono la consulenza medica. SEMPRE consultare il proprio medico.

Come viene diagnosticata la sindrome di Brugada?

• I pazienti che hanno avuto una precedente sincope dovrebbero essere sottoposti a un tipico ECG
• Rilevazione di altre caratteristiche cliniche (storia di SCA, tachiaritmia ventricolare persistente o sincope senza causa apparente)
• Ultrasuoni (ecocardiogramma), risonanza magnetica, biopsia miocitaria non specificata
• I test genetici sono promettenti.

Quali sono i trattamenti per la sindrome di Brugada?

La BrS può essere superata indicando la terapia con defibrillatore cardioverter impiantabile. Sebbene siano stati tentati trattamenti: i farmaci, chinino e idrochinina, possono portare benefici ai pazienti con BS, è stato concluso che l'amiodarone e i beta-bloccanti NON proteggono i pazienti con BRS contro la SCD.

L'ICD è il metodo più efficiente. Tuttavia, l'impianto dell'ICD comporta diversi rischi, tra cui un alto tasso di shock durante un ritmo normale e che causa dolore.

Piccole ricerche hanno dimostrato che la quidinina riduce il rischio di tachiaritmie ventricolari ricorrenti ed è oggetto di ulteriori studi.

Rimedi casalinghi

Quali sono alcuni cambiamenti nello stile di vita o rimedi casalinghi che possono essere fatti per trattare la sindrome di Brugada?

La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria, quindi non puoi fare nulla per prevenirla. Ecco lo stile di vita e i rimedi casalinghi che possono aiutarti ad affrontare la sindrome di Brugada:

• Ai pazienti con struttura e funzione cardiaca anormali devono essere diagnosticate le caratteristiche cliniche, in particolare l'ECG per eliminare l'alto rischio di sintomi di Brugada e ulteriori complicazioni.
• I pazienti con BrS devono essere monitorati e trattati con un ICD. Il tasso di mortalità dello studio nei pazienti con ICD allo 0% dopo 10 anni aumenta la probabilità di sopravvivere e prevenire la morte cardiaca improvvisa nei pazienti.

In caso di domande, consultare il proprio medico per la migliore soluzione al problema.