Cos'è la SLA, una malattia sofferta dallo scienziato Stephen Hawking?

Il famoso scienziato britannico Stephen Hawking è morto mercoledì 14 marzo 2018. Stephen Hawking è l'unica persona con SLA (sclerosi laterale amiotrofica) sopravvissuta all'età di 76 anni. Sì, la SLA di Stephen Hawking da quando aveva 21 anni è una malattia con un'aspettativa di vita non troppo grande. In effetti, le persone con diagnosi di SLA generalmente hanno solo un'aspettativa di vita di circa 3-5 anni dal momento in cui si sviluppa la malattia.

Allora, cos'è la SLA? Perché l'aspettativa di vita delle persone con questa malattia rara non è grande? Scopri tutto sulla malattia SLA di Stephen Hawking di seguito.

Cos'è la SLA, la malattia di Stephen Hawking?

La SLA è un disturbo dei nervi motori o delle cellule nervose del cervello e della colonna vertebrale che regolano il movimento dei muscoli striati (muscoli che si muovono da soli). SLA sta per sclerosi laterale amiotrofica. Questa condizione si verifica quando il sistema nervoso in cui alcune cellule (neuroni) nel cervello e nel midollo osseo muoiono lentamente.

Queste cellule inviano messaggi dal cervello e dal midollo osseo ai muscoli. All'inizio compaiono lievi problemi muscolari, ma lentamente la persona diventerà paralizzata, così come Stephen Hawking. Alcune persone soffrono di SLA da diversi anni. Alla fine i muscoli smetteranno di funzionare. Questa malattia è anche chiamata malattia di Lou Gehrig, dal nome del famoso giocatore di baseball degli Stati Uniti morto a causa di questa malattia SLA.

Esistono due tipi di SLA:

1. Neuroni motori superiori: cellule nervose nel cervello.
2. Neuroni motori inferiori: cellule nervose nel midollo spinale.

Questi motoneuroni controllano tutti i movimenti riflessi o spontanei nei muscoli delle braccia, delle gambe e del viso. I motoneuroni dicono anche ai muscoli di contrarsi in modo che tu possa camminare, correre, sollevare oggetti leggeri intorno a te, masticare e ingoiare cibo e persino respirare.

Segni e sintomi della SLA

L'insorgenza di segni e sintomi della SLA è generalmente graduale, quindi la prima volta che avverti i sintomi potresti non essere consapevole della gravità della condizione. I segni e i sintomi della SLA sono:

• I muscoli di una delle braccia o delle gambe sono indeboliti
• Parlando in modo incoerente
• I muscoli indeboliti si diffondono lentamente alle mani e ai piedi e ad altre parti del corpo
• I muscoli della schiena e del collo si indeboliscono, provocando il cedimento della testa
• Perdita di tessuto muscolare (atrofia)
• Contrazione della lingua
• Paralizzato (incapace di muoversi, parlare, mangiare, deglutire e respirare)

Stephen Hawking ha vissuto più di 50 anni dopo la diagnosi di SLA. - Fonte: TIME Magazine

Quali sono le cause della SLA?

La SLA è un evento che è ancora allo studio di esperti. La causa è sconosciuta e circa il 90% dei casi si verifica sporadicamente. In circa il 10% delle persone, la malattia viene trasmessa ai membri della famiglia. Gli scienziati sospettano anche uno squilibrio nei livelli di glutammato nel corpo e malattie autoimmuni come causa della malattia SLA. Si prega di notare che la SLA è una malattia non contagiosa.

Tuttavia, il rischio di una persona di sviluppare la SLA come Stephen Hawking aumenterà se una persona:

• Avere una storia familiare di SLA
• 40-60 anni
• Nella fascia di età <65 anni, gli uomini sono più a rischio di sviluppare la SLA rispetto alle donne
• Fumo o esposizione frequente al fumo passivo (fumo passivo)
• Lesioni da impatto

La SLA è una condizione che non può essere curata, ma può essere controllata

Sì, la SLA è una condizione che non può essere curata completamente. Il trattamento fornito dal medico ha il solo scopo di controllare i sintomi e sostenere il paziente il più a lungo possibile. Un farmaco è il riluzolo, che può prolungare la vita e in alcune persone può rallentare la progressione della SLA, ma il suo effetto è limitato.

Altri farmaci possono aiutare a controllare i sintomi delle convulsioni, difficoltà a deglutire, crampi, costipazione, dolore e depressione. Un tubo gastrico può essere utilizzato per l'alimentazione se il paziente sta soffocando. I nutrizionisti svolgono un ruolo nell'aiutare a prevenire la perdita di peso. Anche l'istruzione e la consulenza sono importanti per aiutare a calmare le condizioni psicologiche di una persona affetta da SLA.

La terapia fisica, occupazionale e del linguaggio possono aiutare i pazienti a rimanere forti e indipendenti. Durante il periodo di trattamento sono necessari anche dispositivi di assistenza come bretelle, fasciature in metallo per le gambe, sedie a rotelle e macchine per la respirazione. Nella fase successiva, l'obiettivo principale è fornire comfort alle condizioni delle persone che hanno la SLA.

Va notato che i casi di SLA in Stephen Hawking che è riuscito a sopravvivere a più di 50 anni dalla prima diagnosi sono molto rari. Tuttavia, questo non significa che sia impossibile. Consulta sempre il tuo medico per il trattamento migliore e assicurati che le persone più vicine a te siano sempre presenti per il paziente, sia mentalmente che fisicamente.