7 Rischi per la salute e complicanze della talassemia

La talassemia, un tipo di malattia del sangue, è una malattia che fa sì che i globuli rossi nel corpo non trasportino correttamente l'ossigeno. Se non gestite correttamente, varie complicazioni di salute si annidano nelle persone con talassemia. Quali sono i pericoli che possono verificarsi nelle persone con talassemia?

Complicazioni di talassemia che possono sorgere

Il corpo di un malato di talassemia avrà un numero inferiore di globuli rossi sani. La causa principale della talassemia è una mutazione genetica ereditaria, quindi questa condizione influisce sulla produzione di emoglobina (Hb) nel sangue.

Una delle funzioni principali dell'emoglobina è quella di trasportare e distribuire l'ossigeno in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno. Se l'emoglobina nei globuli rossi non funziona normalmente, il paziente presenterà sintomi di talassemia, come l'anemia.

La gravità dei sintomi che compaiono solitamente dipende dal tipo di talassemia sofferto. Per i pazienti con talassemia minore di lieve gravità, di solito il rischio di complicanze è molto basso.

Tuttavia, la talassemia major, che è più grave, ha il potenziale di causare vari problemi di salute, dalle condizioni delle ossa, alla crescita e allo sviluppo del paziente, alla suscettibilità del corpo a determinate malattie.

Quanto segue è una spiegazione di ciascuno dei pericoli e delle complicazioni per la salute che possono verificarsi nei pazienti talassemici:

1. Problemi e danni alle ossa

Una delle complicazioni comuni riscontrate nelle persone con talassemia sono i problemi alle ossa. Potresti pensare, come possono le malattie del sangue peggiorare la salute delle ossa?

Secondo il sito web dei Centers for Disease Control and Prevention, il corpo di un malato di talassemia lavorerà molto più duramente per produrre più globuli rossi. La produzione di globuli rossi avviene nel midollo osseo, la parte spugnosa che si trova al centro dell'osso.

Quando il midollo osseo lavora più duramente del solito, l'osso si ingrandisce, si espande e si allunga. Di conseguenza, le ossa diventano più sottili, fragili e soggette a fratture.

Una delle complicanze della talassemia che colpisce le ossa è l'osteoporosi. Basato su uno studio di Revisione degli esperti di ematologia , circa il 51% dei pazienti con talassemia ha l'osteoporosi.

2. Ferro in eccesso nel corpo

Uno dei modi per trattare la talassemia è somministrare trasfusioni di sangue in modo che il corpo riceva un numero maggiore di globuli rossi normali. Le trasfusioni di sangue di routine vengono solitamente somministrate a pazienti con talassemia maggiore o grave.

Tuttavia, troppe trasfusioni di sangue possono effettivamente aumentare i livelli di ferro nel corpo. Il ferro che si accumula troppo può avere un impatto negativo sulla funzione di organi, come cuore e fegato.

Per prevenire le complicanze del sovraccarico di ferro, i pazienti talassemici richiedono una terapia chelante del ferro. La terapia chelante utilizza farmaci, pillole o iniezioni sottocutanee, per rimuovere il ferro in eccesso prima che si accumuli negli organi.

3. Allloimmunizzazione

Ancora associati a complicanze della talassemia dovute a procedure trasfusionali, i malati di talassemia sono anche suscettibili a una condizione chiamata alloimmunizzazione. Questa condizione si verifica quando il sistema immunitario percepisce il sangue di una trasfusione come una minaccia e cerca di distruggerlo.

I pazienti talassemici alloimmunizzati possono ancora ricevere trasfusioni di sangue, ma il sangue ricevuto deve essere controllato e confrontato con il proprio sangue. Il suo scopo è garantire che il sangue di una trasfusione non venga distrutto dal sistema immunitario.

Naturalmente, questa procedura richiede tempo aggiuntivo, quindi i pazienti che ricevono trasfusioni di sangue devono attendere più a lungo per trovare il sangue adatto.

4 epatomegalia (ingrossamento del fegato)

Le complicanze della talassemia possono anche interessare il fegato. Nelle persone con talassemia, la produzione anormale di globuli rossi può portare a eritropoiesi extramidulare, che è quando i globuli rossi sono prodotti da altri organi, come fegato, milza e linfonodi.

Quando il fegato produce globuli rossi in eccesso, ciò può comportare una dimensione del fegato più grande del normale. Non si ferma qui, un ingrossamento del fegato può anche innescare altri problemi di salute, come l'epatite. Ecco perché le persone con talassemia grave spesso lo sperimentano ittero (ittero).

5. Problemi cardiaci

Un altro organo del corpo che è anche a rischio di complicanze dovute alla talassemia è il cuore. La funzione cardiaca può essere compromessa a causa delle procedure trasfusionali in pazienti con talassemia major.

Ciò è correlato ad un aumento dei livelli di ferro nel corpo. L'accumulo di ferro può interferire con le prestazioni del muscolo cardiaco. Di conseguenza, le persone con talassemia sono a rischio di sviluppare varie malattie come l'insufficienza cardiaca congestizia e la malattia coronarica.

6. Più suscettibile alle infezioni

Come accennato in precedenza, il sangue nelle persone con talassemia è anche sovrapprodotto nella milza. La milza è un organo situato sul lato sinistro dell'addome, appena sotto le costole sottostanti.

I due ruoli principali della milza sono il filtraggio del sangue e il rilevamento di alcune infezioni nel sangue. Se hai la talassemia, la milza aumenterà di dimensioni perché lavora così duramente per produrre cellule del sangue.

Questa complicazione fa sì che la milza non sia in grado di lavorare per filtrare il sangue o rilevare determinate infezioni nel corpo delle persone con talassemia.

Di conseguenza, i malati di talassemia spesso sperimentano una condizione nota come immunocompromessi . Ciò significa che le difese dell'organismo contro le infezioni non funzionano più correttamente.

In questa fase, sarai più suscettibile alle infezioni virali e batteriche, da quelle lievi come l'influenza, a quelle gravi come la polmonite e l'epatite C.Pertanto, i pazienti talassemici necessitano di una protezione extra, come colpi di influenza e altre vaccinazioni.

7. Ridotta produzione di ormoni e pubertà

Un'altra complicazione che si trova comunemente anche nei pazienti con talassemia grave è l'interruzione della crescita e dello sviluppo. Ciò è dovuto ad un accumulo di ferro che è presente anche nelle ghiandole endocrine.

Gli endocrini sono ghiandole che funzionano per produrre ormoni nel corpo. Questo ormone svolge un ruolo nel processo di crescita, pubertà e metabolismo.

Quando troppo ferro si accumula nelle ghiandole endocrine, la produzione di ormoni del corpo può essere interrotta. Di conseguenza, la pubertà nelle persone con talassemia sarà generalmente ritardata di diversi anni, in particolare nella fascia di età di 13 anni nelle ragazze e 14 anni nei ragazzi.