Policitemia vera: sintomi, cause e trattamento

Definizione

Cos'è la policitemia vera?

La policitemia vera è un tipo di cancro del sangue che si sviluppa nel midollo osseo. Questa malattia si verifica quando il midollo osseo produce più globuli rossi del normale.

Troppi globuli rossi possono rendere il sangue più denso e causare l'ostruzione del flusso sanguigno nelle arterie e nelle vene. Questa condizione può causare seri problemi di salute, come i coaguli di sangue.

Inoltre, un flusso sanguigno non regolare può inibire la distribuzione dell'ossigeno a tutte le parti del corpo, compresi gli organi. Pertanto, anche la funzione degli organi sarà interrotta.

Sfortunatamente, la policitemia vera non è una malattia che può essere curata. Tuttavia, con un trattamento precoce, questa malattia può essere ben controllata e non causa altri problemi di salute.

Tuttavia, se non trattata tempestivamente, la policitemia vera può essere pericolosa per la vita e aumentare il rischio di complicazioni di salute più gravi.

Quanto è comune la policitemia vera?

La policitemia vera è un tipo molto raro di cancro del sangue. Si stima che questa condizione si verifichi solo in 22 persone su 100.000 nel mondo. Per quanto riguarda altri tipi di cancro del sangue che sono più comuni, vale a dire leucemia, linfoma (linfoma) o mieloma multiplo.

Questa malattia colpisce gli uomini più spesso delle donne. Tutti i gruppi di età possono sperimentare questa condizione, ma il caso si riscontra più spesso negli anziani, di età superiore ai 60 anni.

La policitemia vera è anche rara nei bambini o nelle persone di età inferiore ai 20 anni. Parla con il tuo medico per ulteriori informazioni.

Segni e sintomi

Quali sono i segni e i sintomi della policitemia vera?

La policitemia vera è una malattia che si sviluppa lentamente. Chi ne soffre potrebbe non avvertire alcun sintomo per anni, soprattutto nelle prime fasi.

Tuttavia, in alcune persone, i segni ei sintomi della policitemia vera che di solito compaiono sono:

• Mancanza di respiro e difficoltà a respirare quando si è sdraiati.
• Vertigini.
• Emorragia eccessiva, come sangue dal naso o gengive sanguinanti.
• Mal di testa.
• Vista annebbiata
• Sudorazione eccessiva durante la notte.
• Perdita di peso senza una causa evidente.
• Prurito su tutto il corpo, soprattutto dopo una doccia calda, e arrossamento della pelle del viso.
• Intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza alle mani, ai piedi, alle braccia o alle gambe
• Gonfiore molto doloroso in uno solo, spesso nell'alluce.
• Una sensazione di pressione o pienezza sul lato sinistro dello stomaco a causa di una milza ingrossata.

Potrebbero esserci altri segni e sintomi non elencati sopra. Se hai dubbi su un particolare sintomo, non esitare a consultare il tuo medico.

Quando vedere un dottore?

Se inizi a sentire i sintomi di cui sopra, dovresti consultare immediatamente un medico. I sintomi sopra riportati sembrano altri segni di malattia. Tuttavia, non c'è niente di sbagliato nel confermare la causa di questi sintomi al medico per ottenere il trattamento giusto.

I segni e i sintomi che tutti sentono possono essere diversi. Contattare immediatamente il medico se si avvertono cambiamenti nelle condizioni del proprio corpo.

Cause e fattori di rischio

Quali sono le cause della policitemia vera?

I medici generalmente dividono queste malattie in due categorie in base alla loro causa, vale a dire:

1. Policitemia primaria

La policitemia primaria è il tipo più comune. Questo tipo di policitemia si verifica a causa di cambiamenti genetici o mutazioni in JAK2.

Secondo la MPN Research Foundation, il 95% delle persone con policitemia vera ha il gene problematico JAK2. Tuttavia, fino ad ora non è stata trovata la causa esatta di questa mutazione genetica.

La policitemia primaria non è una condizione che viene trasmessa da genitore a figlio. Tuttavia, in alcuni casi, questa mutazione genetica può funzionare nelle famiglie.

2. Policitemia secondaria

Questo tipo di policitemia non è associata a una mutazione del gene JAK2. Questa condizione è causata da bassi livelli di ossigeno nel corpo, in particolare nel sangue.

Se il corpo viene privato di ossigeno per lungo tempo, i reni produrranno l'ormone eritropoietina (EPO). L'eccesso di ormone EPO può stimolare il midollo osseo a produrre più globuli rossi del normale.

Alcune delle malattie che possono causare la policitemia secondaria includono:

• Malattia polmonare cronica (BPCO) e apnea notturna

Questa condizione può causare la mancanza di ossigeno nel corpo. Questo può innescare un aumento della produzione dell'ormone EPO e dei globuli rossi nel corpo.

• Problemi ai reni

In rari casi, la produzione dell'ormone EPO può anche aumentare se i reni sono danneggiati, come un tumore o un restringimento dei vasi sanguigni.

Cosa aumenta il rischio di contrarre la policitemia vera?

La policitemia vera è una malattia rara che può colpire chiunque. Tuttavia, ci sono diversi fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare questa malattia.

Avere uno o più fattori di rischio non significa che svilupperai sicuramente questa malattia. I pazienti che soffrono di questa malattia possono anche avere fattori di rischio sconosciuti.

Ecco alcuni fattori che possono aumentare il rischio di policitemia vera:

1. Età

Le persone di età superiore ai 60 anni corrono un rischio maggiore di sviluppare la malattia. Tuttavia, questa malattia può colpire individui più giovani.

2. Genere

Questa malattia si trova più spesso negli uomini rispetto alle donne. Pertanto, gli uomini sono più a rischio di sviluppare questa malattia rispetto alle donne.

3. Ambiente

Se ti trovi in ​​un ambiente che è frequentemente esposto a radiazioni o sostanze tossiche come fabbriche, officine, vivi in ​​una casa con scarsa ventilazione o sei ad alta quota per troppo tempo, sei a rischio di sviluppare policitemia vera.

4. Fumare attivamente

Il fumo può aumentare il rischio di contrarre la policitemia vera, a causa della possibile mancanza di flusso di ossigeno nel sangue.

Complicazioni

Quali sono le complicazioni che possono essere causate dalla policitemia vera?

Se hai la policitemia vera, i globuli rossi in eccesso possono portare ad altre complicazioni di salute, come:

1. Coaguli di sangue

I globuli rossi in eccesso nel corpo possono rendere il sangue più denso e ostruire il flusso sanguigno, facilitando la coagulazione del sangue. Per quanto riguarda i coaguli di sangue, può causare condizioni più gravi, come ictus, infarto o blocco delle arterie nei polmoni o nelle vene della gamba o dei muscoli addominali.

2. Milza ingrossata

La milza funziona per combattere le infezioni e il materiale inutile nel corpo, come le cellule del sangue che sono state danneggiate o morte. Un aumento del numero di globuli rossi costringe la milza a lavorare più duramente del solito, il che può causare dilatazione o gonfiore.

3. Altre malattie del sangue

In rari casi, la policitemia vera può portare ad altre malattie del sangue. Uno di questi è la mielofibrosi, che è una condizione in cui il midollo osseo viene sostituito con tessuto cicatriziale.

Inoltre, questa malattia può causare altri tumori del sangue, vale a dire la leucemia mieloide acuta (AML). Per quanto riguarda questa malattia può peggiorare rapidamente.

4. Danni ad altri organi

Il flusso sanguigno ostruito può causare una limitazione dell'ossigeno ad altri organi. Questa condizione può causare condizioni gravi, come angina (dolore al petto) o insufficienza cardiaca.

Inoltre, l'eccesso di globuli rossi può anche causare una serie di altre complicazioni, come piaghe aperte al rivestimento dello stomaco, intestino tenue superiore o esofago e infiammazione delle articolazioni (gotta).

Potrebbero esserci complicazioni non elencate sopra. Se hai bisogno di ulteriori informazioni, consulta il tuo medico.

Diagnosi

Come viene diagnosticata la policitemia vera?

La policitemia vera potrebbe non mostrare alcun sintomo per anni. Spesso questa malattia viene rilevata accidentalmente quando il malato viene sottoposto a un esame del sangue. Tuttavia, per coloro che avvertono i sintomi, il medico diagnosticherà questa malattia in base ai sintomi che si presentano.

Nelle prime fasi, il medico di solito ti chiederà quali sintomi senti, le tue condizioni di salute e la storia medica precedente ed eseguirà un esame fisico. Dopodiché, il medico ti chiederà di sottoporsi a una serie di test per dimostrarlo.

Alcuni dei test che i medici di solito eseguono per diagnosticare la policitemia vera sono:

1. Emocromo completo

Emocromo completo (sangue completo count / CBC) mira a determinare i livelli di emoglobina ed ematocrito. Se i tuoi livelli di emoglobina o ematocrito superano i limiti normali, potresti avere la policitemia.

Un esame emocromocitometrico completo controllerà anche i livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Se i livelli sono sbilanciati e hai troppi globuli rossi, potresti avere questo disturbo.

2. Altri esami del sangue

Oltre a un esame emocromocitometrico completo, dovrai anche sottoporti ad altri esami del sangue, vale a dire:

• Striscio di sangue . Questo test può mostrare se hai un numero di globuli rossi superiore al normale..
• Test del livello dell'ormone dell'eritropoietina (EPO). Questo test mira a misurare i livelli dell'ormone EPO nel sangue. Bassi livelli di EPO indicano policitemia.

3. Biopsia o aspirazione del midollo osseo

In un test di biopsia del midollo osseo, il medico prenderà una piccola quantità di midollo osseo usando un ago. Questo campione di tessuto verrà quindi esaminato al microscopio per vedere se il tuo midollo osseo è problematico.

Oltre al tessuto, è possibile prelevare anche un campione di fluido del midollo osseo attraverso una procedura di aspirazione. Proprio come una biopsia, anche questo fluido verrà esaminato al microscopio per verificare la presenza di problemi con il midollo osseo.

Medicinali e medicinali

Le informazioni fornite non sostituiscono la consulenza medica. SEMPRE consultare il proprio medico.

Come trattare la policitemia vera?

La policitemia vera è una malattia che non può essere completamente curata. Il trattamento e il trattamento mirano a ridurre la viscosità del sangue, ridurre il rischio di complicanze e prevenire la formazione di coaguli di sangue.

Se la policitemia vera viene trattata e trattata in modo appropriato, il malato avrà un'aspettativa di vita più lunga.

Il tipo di trattamento e trattamento per ogni paziente varia, a seconda di quale sia la causa principale. Anche il tempo e la quantità di trattamento intrapreso possono variare da paziente a paziente.

Alcuni tipi di farmaci e trattamenti per la policitemia vera sono:

1. Procedura flebotomia

Questa procedura viene eseguita riducendo il sangue nel corpo, con la speranza di ridurre i livelli di globuli rossi. L'obiettivo è fluidificare il sangue, in modo che il flusso sanguigno sia più fluido e il rischio di coaguli di sangue sia ridotto.

2. Assumi droghe

I medicinali vengono spesso somministrati anche a persone con policitemia vera. Questi farmaci includono:

• Aspirina a basso dosaggio. Questo farmaco viene utilizzato per ridurre il rischio di coaguli di sangue e dolore alle gambe o alle mani.
• Medicinali per abbassare i livelli di cellule del sangue, come l'idrossiurea o l'interferone.
• Farmaci per distruggere le cellule tumorali, come ruxolitinib (Jakafi), soprattutto quando il paziente non risponde bene ai farmaci idrossiurea.
• Terapia per ridurre il prurito, come una droga inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI).

3. Radioterapia

La radioterapia viene talvolta somministrata anche ai pazienti con policitemia vera, per aiutare a sopprimere le cellule del midollo osseo iperattive. Questo può aiutare a ridurre il numero di cellule del sangue e mantenere il flusso sanguigno normale.

Tuttavia, questo trattamento può aumentare il rischio di leucemia e altre malattie del sangue. Consultare sempre il proprio medico per il giusto tipo di trattamento.

Rimedi casalinghi

Quali sono alcuni cambiamenti nello stile di vita o rimedi casalinghi che possono essere fatti per trattare la policitemia vera?

Ecco lo stile di vita e i rimedi casalinghi che possono aiutarti ad affrontare la policitemia vera:

• Esercizio di moderata intensità, come camminare, per migliorare la circolazione sanguigna e prevenire la formazione di coaguli di sangue.
• Evita il tabacco perché può aumentare il rischio di infarto o ictus dovuto a coaguli di sangue.
• Fare il bagno in acqua fredda può ridurre il prurito. Non graffiare la pelle e usa una crema idratante per mantenerla sana.
• Evita le temperature estreme per prevenire una cattiva circolazione sanguigna. Vestiti in base al tempo in cui vivi.
• Fai attenzione alle ferite su mani e piedi.

Prevenzione

Come prevenire la policitemia vera?

La policitemia vera è una malattia che non può essere prevenuta. Tuttavia, puoi ridurre il rischio di questa malattia evitando vari fattori di rischio che possono ancora essere modificati, come ad esempio:

• Evita l'esposizione a radiazioni o sostanze chimiche che danneggiano il corpo.
• Ventilare adeguatamente la casa o aprire frequentemente le finestre per consentire l'ingresso di aria e ridurre l'esposizione ai prodotti chimici contenuti nei prodotti domestici.
• Evitare cose che possono ridurre i livelli di ossigeno nel corpo per lungo tempo, come scalare montagne, vivere ad alta quota o fumare.
• Controllo di polmoni, cuore o altre malattie che possono aumentare il rischio di questa malattia.
• Attua uno stile di vita sano.

In caso di domande, consultare il proprio medico per la migliore soluzione al problema.