L'anemia è caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli rossi, ematocrito o concentrazione di emoglobina> 2 DS al di sotto della media di una certa età. L'anemia nei neonati può essere causata da un aumento del numero di globuli rossi persi o dalla produzione di globuli rossi inadeguati. Questo caso è abbastanza unico da poter essere discusso.
Lo sviluppo del sistema ematopoietico deve essere compreso per valutare i neonati con anemia. L'eritropoiesi inizia nel sacco vitellino a 2 settimane di gestazione, producendo cellule che sopprimono l'emoglobina embrionale. A 6 settimane di gestazione, il fegato è il sito principale della produzione di globuli rossi e le cellule prodotte sopprimono l'emoglobina fetale. Dopo 6 mesi di gestazione, il midollo osseo diventa il sito principale per l'emopoiesi. Durante la vita fetale, gli eritrociti subiscono una diminuzione delle dimensioni e un aumento del numero: l'ematocrito aumenta dal 30% -40% durante il secondo trimestre al 50% -63%. Nella tarda gravidanza e dopo il parto, i globuli rossi passano gradualmente dalla produzione di emoglobina fetale alla produzione di emoglobina adulta.
Dopo la nascita di un bambino, la massa dei globuli rossi di solito diminuisce con un aumento dell'ossigeno e una diminuzione dell'eritropoietina. I globuli rossi diminuiscono fino a quando il corpo non viene privato di ossigeno per il metabolismo e la produzione di eritropoietina viene nuovamente stimolata. Nei neonati normali, il punto basso dei globuli rossi, una risposta fisiologica nella vita postnatale, non è un disturbo ematologico. Di solito questa condizione si verifica quando il bambino ha 8-12 settimane e il livello di emoglobina del bambino è di circa 9-11 g / dL.
I bambini prematuri hanno anche una diminuzione delle concentrazioni di emoglobina dopo la nascita, con una diminuzione che di solito è più improvvisa e più grave di quella dei bambini nati normali. Il livello di emoglobina dei neonati pretermine è di 7-9 g / dL a 3-6 settimane di età. L'anemia dovuta alla prematurità è innescata da livelli di emoglobina inferiori alla nascita, diminuzione della durata della vita dei globuli rossi e una risposta dell'eritropoietina non ottimale. L'anemia della prematurità può essere esacerbata da fattori fisiologici, tra cui frequenti prelievi di sangue e sintomi clinici di accompagnamento possibilmente significativi.
La perdita di sangue, una causa comune di anemia nel periodo neonatale, può essere acuta o cronica. Questa condizione può essere causata da anomalie del midollo, placenta previa, distacco della placenta, parto traumatico o sanguinamento nel bambino. Fino a 1½ di tutte le gravidanze, il sanguinamento fetale-materno può essere dimostrato identificando le cellule fetali nella circolazione sanguigna materna. Il sangue può anche essere trasfuso da un feto all'altro nelle gravidanze gemellari monocoriali. In alcune gravidanze, questa condizione può peggiorare.
La rapida distruzione dei globuli rossi può essere innescata dal sistema immunitario o non immunitario. L'anemia emolitica isoimmune è causata da ABO, Rh o piccoli gruppi di mancata corrispondenza del sangue tra madre e feto. Gli anticorpi dell'immunoglobulina G materna e gli antigeni fetali possono connettersi attraverso la placenta ed entrare nel flusso sanguigno fetale, causando emolisi. Questo disturbo ha un ampio impatto clinico, che va da lieve, limitato a letale. Poiché gli anticorpi della madre impiegano diversi mesi per riprendersi, i bambini già infetti sperimenteranno un'emolisi prolungata.
L'incompatibilità ABO di solito si verifica quando una madre di tipo O porta un feto di tipo A o B. Poiché gli antigeni A e B circolano ampiamente nel corpo, l'incompatibilità ABO è solitamente meno grave della malattia Rh e non è influenzata dal parto. Al contrario, la malattia emolitica Rh si verifica raramente durante la prima gravidanza perché la sensibilizzazione è solitamente causata dall'esposizione della madre a cellule fetali RH-positive prima del parto. Con l'uso diffuso delle immunoglobuline Rh, i casi di incompatibilità Rh sono ormai rari.
Anche le anomalie nella struttura dei globuli rossi, nell'attività enzimatica o nella produzione di emoglobina possono causare anemia emolitica perché le cellule anormali vengono rimosse più velocemente dalla circolazione. La sferocitosi ereditaria è una malattia causata da difetti nella proteina citoscheletrica in modo che la sua forma diventi fragile e inflessibile. Il deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, un disturbo enzimatico legato all'X, di solito causa anemia emolitica episodica che si verifica in risposta a infezioni o stress ossidanti. La talassemia è una malattia ereditaria causata da una sintesi difettosa dell'emoglobina ed è classificata come alfa o beta in base alla catena globinica infetta. La gravità dipende dal tipo di talassemia, dal numero di geni infetti, dalla quantità di produzione di globina e dal rapporto tra alfa e beta-globina prodotta.
L'anemia falciforme è un altro disturbo della produzione di emoglobina. I bambini nati con caratteristiche falciformi possono non necessariamente avere la malattia, mentre i bambini che hanno anemia falciforme possono avere anemia emolitica che è associata a vari effetti clinici. I sintomi dell'anemia falciforme sono caratterizzati da una diminuzione della quantità di emoglobina fetale e da un aumento anormale dell'emoglobina S, che di solito compaiono dopo che il bambino ha 4 mesi.
Neonati e bambini possono avere gravi infezioni batteriche, dattilite, disturbi del fegato o della milza, crisi aplastiche, crisi vasocclusive, sindrome toracica acuta, priapismo, ictus e altre complicazioni. Altre emoglobinopatie includono l'emoglobina E, l'emoglobinopatia più comune al mondo. L'anemia emolitica può anche essere causata da infezione, emangioma, carenza di vitamina E e coagulazione intravascolare disseminata.
La ridotta produzione di globuli rossi può essere una condizione ereditaria. L'anemia di Diamond-Blackfan è una rara anemia macrocitica congenita in cui il midollo osseo mostra alcuni precursori eritroidi, sebbene la conta dei globuli e delle piastrine sia generalmente normale o leggermente elevata. L'anemia di Fanconi è una sindrome congenita di insufficienza midollare, sebbene sia raramente rilevata da bambino. Altre anemie congenite includono anemia diseritropoietica congenita e anemia sideroblastica.
La carenza di ferro è una causa comune di anemia microcitica nei neonati e nei bambini e di solito raggiunge il picco quando il bambino ha 12-24 mesi. I bambini prematuri hanno meno riserve di ferro, quindi sono inclini a una carenza precoce. I bambini che perdono ferro a causa di frequenti campionamenti di laboratorio, procedure chirurgiche, sanguinamento o anomalie anatomiche fanno sì che il bambino diventi carente di ferro più rapidamente. Anche la perdita di sangue nell'intestino causata dal consumo di latte vaccino può aumentare il rischio del bambino. L'avvelenamento da piombo può essere una causa di anemia microcitica, simile all'anemia da carenza di ferro.
La mancanza di vitamina B12 e folato può causare anemia macrocitica. Poiché il latte materno, il latte vaccino pastorizzato e il latte artificiale contengono una quantità sufficiente di acido folico, la carenza di questa vitamina è rara negli Stati Uniti. Secondo i registri, il latte di capra non è una fonte ideale di folato. Sebbene rara, la carenza di vitamina B12 può verificarsi nei bambini che bevono latte materno da madri con basse riserve di vitamina B12. Ciò è causato dalla madre che segue una rigorosa dieta a base di frutta e verdura o ha un'anemia perniciosa. Sindromi da malassorbimento, enterocolite necrotizzante e altri disturbi intestinali, come alcuni farmaci o disturbi congeniti, possono mettere i bambini ad alto rischio.
Altri disturbi della produzione di globuli rossi possono essere innescati da malattie croniche, infezioni, tumori maligni o anemia transitoria, transitoria e normocromica come risultato di danno virale ai precursori eritroidi. Sebbene i bambini possano sviluppare i disturbi di cui sopra, la maggior parte dei casi si verifica all'età di 2-3 anni.
L'esame per l'anemia nei neonati deve includere una storia medica e un esame fisico, stato cardiovascolare, ittero, organomegalia e anomalie fisiche. La valutazione iniziale di laboratorio deve includere un esame emocromocitometrico completo con un indice di globuli rossi, conta dei reticolociti e un test dell'antiglobulina diretto (test di Coombs). I risultati dell'esame possono aiutare a determinare ulteriori test. Il tipo di trattamento dipende dalla gravità clinica dell'anemia e dalla malattia sottostante. Possono essere necessarie trasfusioni per ripristinare l'ossigeno ai tessuti. Alcune condizioni cliniche possono richiedere scambio trasfusionale .
Commento: I bambini prematuri sono a rischio di carenza di ferro perché non traggono beneficio dall'intero terzo trimestre di gravidanza, durante il quale i bambini nati normalmente ricevono dalla madre abbastanza ferro (a meno che la madre non sia molto carente di ferro) da risparmiare finché il bambino non pesa il peso alla nascita. A differenza dei bambini prematuri, i bambini normali (ad eccezione di quelli con sanguinamento) non sono ad alto rischio di sviluppare anemia da carenza di ferro nei primi mesi.
Quando il corpo esaurisce le riserve di ferro, le conseguenze saranno più gravi dell'anemia. Il ferro è una sostanza molto importante nelle funzioni fisiologiche, al di là del ruolo dell'emoglobina come trasportatore di ossigeno. Il trasporto degli elettroni mitocondriali, la funzione dei neurotrasmettitori e la disintossicazione, così come le catecolamine, gli acidi nucleici e il metabolismo dei lipidi dipendono tutti dal ferro. La mancanza di ferro causa disturbi sistemici che hanno conseguenze a lungo termine, specialmente durante lo sviluppo del cervello del bambino.
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