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Sindrome di Ehlers danlos, una malattia che rende le articolazioni troppo flessibili

Sommario:

Anonim

Il corpo umano è costituito da vari tipi di tessuto, uno dei quali è il tessuto connettivo. Come suggerisce il nome, questo tessuto funziona per legare, sostenere e trattenere la pelle, i tendini, i legamenti, gli organi interni e le ossa. Bene, questa importante rete può effettivamente avere un disturbo noto come sindrome di Ehlers Danlos (EDS). Incuriosito da questa malattia? Dai, scopri la spiegazione nella seguente recensione.

La sindrome di Ehlers Danlos è una malattia del tessuto connettivo del corpo

La sindrome di Ehlers Danlos è una malattia rara che colpisce il tessuto connettivo del corpo. Soprattutto sulla pelle, sulle articolazioni e sulle pareti dei vasi sanguigni. Questo tessuto è costituito da una miscela di cellule, fibre, proteine ​​note come collagene e altre sostanze che forniscono forza ed elasticità alle strutture del corpo. L'interruzione del tessuto connettivo dovuta a malattie genetiche fa sì che la funzione del tessuto non sia ottimale.

Le persone con questa sindrome di solito hanno articolazioni troppo flessibili e pelle facilmente fragile. Quando il corpo era ferito e aveva bisogno di punti, la pelle era spesso lacerata perché non era abbastanza forte da tenerla in posizione.

In molti casi, la sindrome EDS può essere eseguita in famiglia. Tuttavia, questa malattia può verificarsi anche senza essere ereditata. Ciò significa che c'è un difetto nel gene che forma il collagene in modo che il tessuto connettivo che si forma diventi imperfetto. Secondo quanto riportato dalla Health Line, secondo il Genetics Home Reference della National Library of Medicine, la sindrome EDS è una malattia abbastanza rara, che colpisce 1 persona su 5.000 in tutto il mondo.

Quali sono i sintomi della sindrome EDS?

La sindrome EDS ha vari tipi e sintomi, a seconda di quale parte del tessuto connettivo è interessata. Ecco i tipi più comuni di sindrome EDS e i sintomi che li includono.

1. Ipermobilità EDS

Hypermobility EDS (hEDS) è un EDS che colpisce e colpisce le articolazioni. I sintomi dell'ipermobilità di Ehlers e della sindrome di Losses sono:

  • Si sloga facilmente perché le articolazioni sono allentate e instabili
  • Il corpo è molto flessibile oltre i limiti normali
  • Spesso avverte dolore e pressione alle articolazioni
  • Stanchezza corporea estrema
  • La pelle si ammacca facilmente
  • Avere disturbi digestivi come reflusso acido o costipazione
  • Vertigini e aumento della frequenza cardiaca quando si è in piedi
  • Il controllo della vescica è problematico; voglio sempre andare in bagno

2. EDS classico

Classic EDS (cEDS) è un EDS che colpisce la pelle e provoca sintomi, come:

  • Il corpo è molto flessibile oltre i limiti normali
  • Si sloga facilmente perché le articolazioni sono allentate e instabili
  • Pelle elastica
  • La pelle è facilmente fragile, soprattutto su fronte, ginocchia, gomiti e stinchi
  • La pelle è morbida e si ammacca facilmente
  • La ferita impiega più tempo a guarire e lascia cicatrici piuttosto estese
  • Ernia

3. EDS vascolare

L'EDS vascolare (vEDS) è il tipo più raro di EDS ed è considerato il più grave. Perché questa condizione colpisce i vasi sanguigni e gli organi interni che in qualsiasi momento possono causare sanguinamento ed essere pericolosi per la vita. I sintomi della sindrome vascolare di Ehlers danlos sono:

  • La pelle si ammacca facilmente
  • Sono visibili pelle sottile e piccoli vasi sanguigni, soprattutto sulla parte superiore del torace e sulle gambe
  • Vasi sanguigni fragili che possono gonfiarsi e lacerarsi, provocando gravi emorragie interne
  • Problemi agli organi, come lacerazione dell'intestino o dell'utero o caduta di un organo dalla sua posizione originale
  • Difficile guarire dalle ferite
  • Le dita sono molto flessibili, il naso e le labbra sono sottili, gli occhi sono grandi e i lobi delle orecchie sono più piccoli

4. EDS cifoscoliotica

I cifoscoliotici EDS sono molto influenti sulle ossa, i sintomi includono:

  • Colonna vertebrale curva, a partire dalla prima infanzia e spesso in peggioramento nell'adolescenza
  • Il corpo è molto flessibile oltre i limiti normali
  • Si sloga facilmente perché le articolazioni sono allentate e instabili
  • Debolezza infantile (ipotonia) che causa un ritardo nella capacità di sedersi, camminare o difficoltà a camminare
  • La pelle è elastica, morbida e si ammacca facilmente

Come trattare la sindrome EDS?

Per ottenere una corretta diagnosi di questa malattia, i pazienti devono sottoporsi a una serie di test medici, come test genetici, biopsia cutanea (controllo di anomalie nel collagene), ecocardiogramma (conoscenza delle condizioni del cuore e dei vasi sanguigni), esami del sangue e Test del DNA.

Per trattare la sindrome EDS, i pazienti devono seguire il trattamento secondo le raccomandazioni del medico. Gli attuali trattamenti per la sindrome EDS includono:

  • Terapia fisica per mantenere stabili articolazioni e muscoli
  • Procedure chirurgiche per riparare le articolazioni danneggiate
  • Prendi dei farmaci per alleviare il dolore

Nel frattempo, per proteggere il corpo dal rischio di lesioni, i pazienti devono evitare attività faticose. Come evitare gli sport di contatto (contatto fisico con gli avversari, ad esempio il calcio) o sollevare oggetti pesanti. Quindi, prenditi cura della pelle usando la protezione solare e scegliendo un sapone delicato sulla pelle.

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